Dados do Trabalho

TÍTULO

Tratamento cirúrgico de duas adolescentes com a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: Série de Casos

CONTEXTO

A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) é uma anomalia mulleriana rara caracterizada por útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral à obstrução. Apresenta-se a partir da menarca, com dismenorreia progressiva e massa pélvica causada por hematométrio e hematocolpo. Aqui relatamos dois casos de adolescentes com SHWW buscando auxílio por conta de dores pélvicas intensas com resolução cirúrgica.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Caso 1: Paciente de 13 anos, com diagnóstico prévio de agenesia renal direita, com menometrorragia e dismenorreia severa desde a menarca. Procurou serviço de referência em outubro de 2019, após internações diversas sem diagnóstico, onde foram observados hematométrio e hematossalpinge à USG. Sob suspeita de SHWW, foi submetida a abertura de septo vaginal com drenagem de 600ml de sangue espesso. RM posterior mostrou útero didelfo e hematométrio à direita, selando o diagnóstico. Contudo, houve perda do seguimento devido à pandemia de COVID-19. Em nova internação em novembro de 2020, com dor pélvica, sangramento vaginal e massa pélvica palpável dolorosa à direita, foi realizada histeroscopia cirúrgica, na qual foi visto septo vaginal transverso abaulado em fundo de saco vaginal à direita. Realizada septoplastia, com drenagem de grande volume de sangue. Posteriormente, foi observado que o septo era, na verdade, em colo uterino direito. Pós-operatório sem intercorrências.
Caso 2: Paciente de 13 anos abriu quadro de dismenorreia progressiva a partir da menarca, com necessidade de medicações venosas para alívio. USG evidenciou útero em AVF com duas regiões cornuais, hematométrio e anomalia renal à direita, gerando suspeita clínica de SHWW. RM mostrou útero didelfo e hemiútero direito com hematométrio drenando para hemivagina direita, que se apresentava septada e distendida, comprimindo hemivagina esquerda. Foi realizada septoplastia vaginal com saída de grande quantidade de sangue de vagina direita, sem intercorrências. Evoluiu com melhora da dor, sem complicações.

COMENTÁRIOS

A investigação de anomalias mullerianas em quadros de dor progressiva pós-menarca é primordial para atenuar o desconforto e as dores das pacientes e evitar complicações desse quadro, como infecção urinária, doença inflamatória pélvica, piossalpinge, endometriose, aderências pélvicas, abortos espontâneos e infertilidade. Ambas as pacientes desta série sobre a Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich tiveram o diagnóstico alguns meses após a menarca, com resolução do quadro após septoplastia.

PALAVRA CHAVE

Menarca; Dor Pélvica; Doenças Raras.

Área

GINECOLOGIA - Infância e Adolescência