Dados do Trabalho

TÍTULO

Tratamento do rabdomioma cardíaco fetal com Sirolimus administrado à gestante

CONTEXTO

Rabdomiomas são os tumores cardíacos primários mais comuns no feto e na criança, representando mais de 60% dos casos. A frequente associação com a esclerose tuberosa, enfatiza a importância do seu rastreamento no feto e em seus genitores, pois a esclerose tuberosa chega a acometer mais de 50% dos fetos com tumores cardíacos primários. A maioria regride espontaneamente e o prognóstico depende da presença ou não de complicações cardíacas fetais intrauterinas, e é pior quando há disfunção cardíaca fetal associada. Há poucos relatos de casos na literatura, que mostraram regressão, parcial ou total, de rabdomiomas cardíacos fetais obstrutivos, durante a vida intrauterina, através do tratamento com Sirolimus administrado à gestante.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente de 21 anos, primigesta, IG 32s 3d, encaminhada ao Centro de Medicina Fetal de um hospital público em 27/02/2020, devido a feto com rabdomioma cardíaco e ascite. Exames de imagem evidenciaram presença de 3 massas hiperecogênicas, sugestivas de rabdomiomas cardíacos medindo: 5,2 x 3,3 cm em VE; 1,8 x 1,5 cm em VD e 0,9 x 0,7 cm em AD; e presença de ascite, derrame pleural e pericárdico. Foi discutida com à paciente a possibilidade de tratamento com Sirolimus, por via oral, baseado em resultados de 2 estudos avaliados. O tratamento foi iniciado em 28/02 com dose de ataque de 15 mg de Sirolimus e dose de manutenção de 8 mg dos dias 29/02 a 17/03/2020 com regressão progressiva do tamanho dos tumores e com resolução do quadro de ascite, derrame pericárdico e derrame pleural. A Paciente desenvolveu quadro de pré eclampsia com critério de gravidade, sendo submetida a cesariana em 18/03/2020 com 35s 2d. RN continuou recebendo Sirolimus, por via endovenosa, com regressão dos tumores.

COMENTÁRIOS

O Sirolimus, é um inibidor de primeira geração da proteína quinase mTOR e tem sido utilizado como imunossupressor em receptores de transplante de rim e coração. Apesar da conhecida atividade antitumoral dos inibidores da mTOR em adultos, há poucos relatos de casos de terapia com esses inibidores, como alternativa farmacológica à cirurgia. Há dois relatos de caso na literatura do uso do Sirolimus oral em uma mãe para tratar rabdomiomas cardíacos fetais. A regressão dos tumores correlacionou-se com a administração de sirolimus no pré-natal e pós-natal em um feto com alto risco de morte. São necessários estudos adicionais para determinar a eficácia, segurança e dosagem mais adequada de sirolimus oral em mães para o tratamento de doenças cardíacas fetais.